La radiología es de gran interés en el diagnóstico. El origen pleural es difícil de determinar mediante la radiografía de tórax convencional, en la cual se demuestra una opacidad densa, homogénea, bien delimitada, de tamaño y formas variables. A veces pediculados, suspendidos y móviles con los cambios de posición y asientan en cualquier lugar de la pleura. De crecimiento lento, viéndose en radiografías antiguas. En ocasiones presentan crecimiento rápido. La Tomografía Computarizada contribuye a precisar el diagnóstico de sospecha, existiendo un espesamiento pleural de bordes afilados. La Imagen por Resonancia Magnética sería más precisa permitiendo una mejor situación topográfica del tumor. La toracoscopia facilita la observación directa del tumor, siendo difícil de diferenciar los sésiles de un tumor parenquimatoso. Han sido descritos tumores fibrosos localizados en parénquima pulmonar y en partes blandas.
Macroscópicamente son de superficie lisa, bien encapsulados, sésiles o pediculados, a menudo muy vascularizados. Aproximadamente el 80% tienen origen en la pleura visceral, microscópicamente están constituidos por células fusiformes de naturaleza mesenquimatosa y de fibras colágenas en proporción variable. Plantea el diagnóstico diferencial con el schwannoma o neurofibroma, el sarcoma sinovial monofásico, e lhemangiopericitoma, el histiocitoma fibroso maligno, el fibrosarcoma y otros sarcomas como el mesotelioma sarcomatoide, hemangioendotelioma epitelioide, angiosarcoma y condrosarcoma .
Las técnicas de inmunohistoquímica contribuyen al diagnóstico del tumor fibroso solitario pleural. El marcador para CD34, caracterizado inicialmente como un antígeno de la célula progenitora hematopoyética, ha sido identificado en las células de estos tumores, con una sensibilidad del 100% y una especificidad del 78.9% en su diagnóstico diferencial con el mesotelioma desmoplásico. No se detectó queratina en ningún tumor fibroso solitario pleural.
El tratamiento de elección es exclusivamente quirúrgico. La exéresis es fácil y completa en los pediculados y más dificultosa en los voluminosos y sésiles. En algunos casos es necesaria la exéresis de pared torácica, diafragma o parénquima pulmonar, pudiendo llegar a completar una neumonectomía.
Dejados evolucionar tienen un desarrollo muy lento lo que explica el diagnóstico tardío y con síntomas de compresión en una fase muy evolucionada. El pronóstico es muy favorable y los riesgos son los inherentes a cualquier tipo de cirugía. Mejoran el pronóstico el ser pediculados y bien circunscritos al pulmón. En tumores de gran tamaño, el pleomorfismo nuclear y un alto índice mitótico son vistos como de peor pronóstico.
La recidiva local, posible pero infrecuente, se presenta en raras ocasiones después de la exéresis completa, fundamentalmente en tumores sésiles con infiltración parénquimatosa y pleural.
