Síndrome de Moya Moya

El síndrome de Moya Moya es una rara enfermedad cerebrovascular descrita en la década de los años cincuenta del siglo pasado en Japón que predispone a los pacientes afectados a sufrir ictus en relación con una progresiva estenosis de la arteria carótida interna y sus ramas principales (en la llamada porción T de

la carótida interna). La reducción del flujo sanguíneo en los vasos principales de la circulación anterior del cerebro conduce al desarrollo compensatorio de circulación colateral a través de las pequeñas ramas

penetrantes de la arteria carótida interna, la cerebral media y la cerebral anterior (es raro que se afecte la circulación posterior) Se forman así prominentes canales anastomóticos, telangiectasias basales que aparecen en las angiografías como volutas de humo (parece ser que este es el significado en japonés del término   moya moya) (Scott et al; 2009)