Su etiología es desconocida, y existe un componente genético con participación poligénica sobre el que actúan otros factores, tanto endógenos (hormonas) como exógenos (sustancias químicas, fármacos, radiación ultravioleta, infecciones).
Las manifestaciones del aparato respiratorio son frecuentes en el LES, e incluyen afección de la pleura, del parénquima pulmonar, de la vía aérea y de la vasculatura pulmonar.
La afectación pleural es la manifestación respiratoria más frecuente del LES. El dolor de tipo pleurítico ocurre en el 40-50% de los pacientes en el curso de su enfermedad, incluso sin alteraciones en la radiografía de tórax. En el 5-10% de los pacientes puede ser la primera manifestación clínica. En algunas series de autopsias se ha encontrado afectación pleural en el 93% de los pacientes con LES.
El derrame pleural suele presentarse con disnea, dolor pleurítico, tos y fiebre. Generalmente es pequeño o moderado, y predominantemente bilateral. Puede ser recurrente. Tiene características de exudado con niveles de glucosa normales o ligeramente bajos, en general más altos que en la Artritis Reumatoide. La LDH está aumentada y el complemento, disminuido. En el líquido pleural se pueden encontrar ANA (anticuerpos antinucleares), anti-ADN y células LE.
El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con derrame pleural de origen infeccioso, insuficiencia cardiaca, embolismo pulmonar y neoplasias. Generalmente el análisis del líquido pleural es diagnóstico y rara vez hay que realizar biopsia pleural, que estará indicada en caso de sospecha clínica de tuberculosis o neoplasia.
El dolor pleurítico generalmente cede con antiinflamatorios no esteroideos. El derrame suele responder a dosis moderadas de corticoides, aunque ocasionalmente puede ser necesario el uso de dosis altas. Si no se consigue una adecuada respuesta con corticoides se pueden añadir antimaláricos u otros inmunosupresores, como la azatioprina y la ciclofosfamida. En raras ocasiones es necesario el drenaje del derrame e incluso la pleurodesis en caso de derrames recidivantes.
Afección parenquimatosa: Neumonitis aguda
Es una manifestación poco frecuente del LES, y ocurre en el 1-5% de estos pacientes. En algunos casos puede ser la forma de presentación del LES. Se caracteriza clínicamente por fiebre, disnea, tos y ocasionalmente hemoptisis. En la radiografía de tórax encontramos infiltrados bilaterales de predominio en bases. En la TACAR vemos infiltrados en vidrio deslustrado y zonas de engrosamiento reticular con patrón en panal. El examen anatomopatológico de la lesión no es específico y demuestra daño de la pared alveolar con necrosis, edema y hemorragia alveolar, formación de membranas hialinas, y puede aparecer también capilaritis. En los septos alveolares pueden encontrarse depósitos granulares de inmunoglobulina G y complemento.
La frecuencia de esta complicación en más alta en los pacientes con anticuerpos anti-SSA. El pronóstico es malo, con una mortalidad cercana al 50%. Tiene peor pronóstico si en el BAL existe un predominio de neutrófilos o eosinófilos y si aparece en el posparto. En los supervivientes puede evolucionar hacia una neumonitis intersticial crónica con gran alteración ventilatoria restrictiva.
Es fundamental hacer el diagnóstico diferencial con las infecciones, por lo que suele ser necesario realizar un BAL buscando potenciales patógenos. Se debe realizar tratamiento antibiótico empírico hasta que se ha descartado la infección. El tratamiento de la neumonitis aguda se basa en corticoides a dosis altas de 1-2mg/kg/día y, en pacientes muy críticos, pulsos (choques) de 1mg/día durante 3 días. En caso de falta de respuesta se pueden añadir otros inmunosupresores, como la ciclofosfamida, las inmunoglobulinas intravenosas y la plasmaféresis.
Neumonitis intersticial crónica
Es una complicación poco frecuente del LES, con una prevalencia de alrededor del 3 al 9%. Puede existir de forma subclínica en un tercio de los pacientes, en los que pueden observarse alteraciones en la TCAR a pesar de estar asintomáticos.
La sintomatología es similar a las neumonitis idiopáticas, con disnea de esfuerzo progresiva, tos seca y aparición de crepitantes secos tipo «velcro» en la auscultación, con predominio en las bases. Los hallazgos radiológicos tampoco se diferencian de los producidos por la neumonitis idiopáticas. Puede aparecer infiltrados en vidrio deslustrado, patrón reticular y panalización. Los hallazgos radiológicos se relacionan y son predictivos del patrón anatomopatológico. El vidrio deslustrado se relaciona con patrón NINE, y el panal, con NIU. Los patrones histológicos que se encuentran en la enfermedad pulmonar secundaria a LES son similares a las neumonitis idiopáticas; el más frecuente es el patrón NINE, seguido del NIU, y también se han observado patrones de NIL y de NOC.
El tratamiento se debe individualizar, ya que en general esta neumonitis es menos agresiva que las idiopáticas. Hay que descartar infecciones mediante BAL o biopsia pulmonar. El tratamiento se basa en corticoides a altas dosis, y a veces es necesario añadir otro inmunosupresor, como ciclofosfamida, azatioprina o micofenolato.
La NOC se caracteriza histológicamente por la formación de tejido fibroso en los bronquiolos y en los conductos alveolares. Produce tos seca, disnea, dolor torácico, fiebre e insuficiencia respiratoria. En los estudios radiológicos encontramos infiltrados alveolares parcheados, periféricos, que pueden ser bilaterales, con engrosamiento de los bronquios. Se puede diagnosticar con biopsia transbronquial o, en ocasiones, con biopsia pulmonar. Suele evolucionar favorablemente al ser tratada con corticoides, aunque en ocasiones es necesario añadir algún otro inmunosupresor.
Hemorragia alveolar difusa
Es una rara, aunque potencialmente fatal, complicación del LES. Su prevalencia oscila entre menos del 2 al 5,4% de los pacientes con LES, y puede ser la primera manifestación del LES. Los síntomas se suelen desarrollar en horas o en pocos días, con fiebre, tos, disnea y hemoptisis. Generalmente ocurre en pacientes con LES activo. Radiológicamente se observan infiltrados alveolares bilaterales, y puede ser útil la resonancia magnética para demostrar la presencia de sangre. La DLCO suele estar elevada, lo que la diferencia de la neumonitis aguda. El BAL es útil para descartar infección y permite confirmar el diagnóstico, ya que muestra macroscópicamente un líquido hemorrágico y microscópicamente abundantes macrófagos cargados con hemosiderina.
Es importante efectuar diagnóstico diferencial con infección, embolia pulmonar, vasculitis y descartar coagulopatías. El diagnóstico definitivo es la biopsia pulmonar, en la que se pueden encontrar 2 patrones: capilaritis con depósito de inmunocomplejos o hemorragia.
El tratamiento se basa en el uso de corticoides a altas dosis junto con ciclofosfamida. También es útil la plasmaféresis. Y podría ser útil, aunque se necesitan más estudios, el rituximab.
Afección vascular: Hipertensión pulmonar
No es una complicación frecuente del LES. Su prevalencia oscila entre el 3 y el 4% de los pacientes con LES, según las series. No se relaciona con la duración ni con la gravedad del lupus, y puede ser una forma de presentación del LES. Tiene un peor pronóstico y peor supervivencia que la HTP primaria.
La prueba diagnóstica es la ecografía-doppler, que permite estimar la presión arterial pulmonar y ayuda a descartar otras causas de HTP. Es necesario confirmar el diagnóstico con un cateterismo cardiaco derecho que mostrará una presión en arteria pulmonar >25mmHg y una presión de enclavamiento capilar <15mmHg con disminución del gasto cardiaco.
El tratamiento es similar a la HTP primaria, aunque los antagonistas de los canales del calcio no han demostrado tanta eficacia. Incluyen anticoagulación, antagonistas del calcio, antagonistas de los receptores de la endotelina (bosentán, ambrisentán), sildenafilo y prostaciclinas. El tratamiento con inmunosupresores, como la ciclofosfamida, puede añadir algún beneficio adicional.
Hipoxemia aguda reversible
Se refiere a un episodio de insuficiencia respiratoria sin clara evidencia de enfermedad pulmonar en pacientes hospitalizados por LES. Su patogenia no está clara, aunque se postula que se debe a leucoagregación y activación el complemento en los capilares pulmonares. Suele responder favorablemente al tratamiento con corticoides solos o en combinación con aspirina.
Afección muscular: Síndrome del pulmón encogido
Consiste en la aparición de disnea, alteración de los músculos respiratorios y una disminución de los volúmenes pulmonares en la radiografía de tórax, con elevación de los diafragmas y patrón restrictivo en las pruebas funcionales en ausencia de afectación parenquimatosa que lo justifique. La prevalencia es de alrededor del 0,9% de los pacientes con LES.
Clínicamente los pacientes refieren disnea de esfuerzo, que a veces se mantiene con el reposo y empeora con el decúbito supino. La tos es rara. En la auscultación puede haber disminución del murmullo vesicular en las bases, y a veces crepitantes. Radiológicamente se manifiesta con elevación de los diafragmas y con atelectasias laminares en las bases. En las PFR observaremos un patrón restrictivo.
Tiene un pronóstico bueno y con aceptable respuesta al tratamiento, que consiste en corticoides, a los que se pueden añadir broncodilatadores y teofilina.
Afección de la vía aérea
La afección de la vía aérea superior ocurre en el 0,3 al 3% de los pacientes con LES, en forma de inflamación de la mucosa laríngea, criocaritenoiditis y parálisis de las cuerdas vocales. Generalmente tiene una buena respuesta al tratamiento con corticoides.
La afección sintomática de la vía aérea inferior también es rara en el LES. Se puede encontrar bronquiectasias y engrosamiento de las paredes bronquiales en el 20% de los lupus, pero suelen ser silentes. También se ha descrito la aparición de bronquiolitis obliterante en algunos casos en los que puede ser beneficioso el tratamiento con ciclofosfamida.
Manifestaciones pulmonares del lupus eritematoso sistémico
Afectación pleural (pleuritis y derrame pleural) | |
Afectación del parénquima (Neumonitis aguda y crónica) | |
Afectación vascular (hipoxemia aguda reversible, trombolembolismo pulmonar y hemorragia alveolar) | |
Afectación de músculos respiratorios (Síndrome del pulmón encogido, cáncer) | |
| Afectación de la vía aérea (cáncer, limitación al flujo aéreo) |
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