Se trata de una enfermedad rara, de causa desconocida, autolimitada y con fiebre, que afecta fundamentalmente a los niños, y que produce importantes alteraciones de los vasos sanguíneos, Fue descrita por primera vez en el año 1961 por el médico japonés Tomisaku Kawasaki; en 1965 el médico Nobusu Tamaka describe la presencia de un aneurisma en la arteria coronaria de un niño fallecido con la enfermedad. Posteriormente el mismo doctor Kawasaki publica la primera serie de cincuenta casos en 1967 y le denomina "Síndrome linfonodo mucocutáneo febril agudo pediatrico".
Se considera una vasculitis aguda que cursa con fiebre, erupción en la piel tipo exantema y afectación de las mucosas y ganglios linfáticos. La principal complicación es la formación de aneurismas en las arterias coronarias lo que puede llevar a un desenlace fatal por muerte súbita.
Esta enfermedad es especialmente frecuente en Japón (108 casos por cada 100.000 niños < de 5 años. En EE.UU la prevalencia es baja, siendo en Europa mucho menor.
La edad promedio de presentación es entre los tres meses y los cuatro años, observándose una incidencia mayor en invierno y primavera.
¿Qué es la enfermedad de Kawasaki?
La causa de esta enfermedad es desconocida, sin embargo la evidencia científica ha permitido plantear diferentes hipótesis sobre el agente causal de la enfermedad, citándose los siguientes: Virus de Epstein-Barr, Parvovirus, bacterias como Staphylococcus aureus y Streptococcus Pyogenes mediante producción de toxinas, Lactobacillus Casei, Coronavirus NL-63, Citomagalovirus, mercurio y exposición a ciertos productos para limpiar alfombras.
La fase aguda comienza de forma brusca con fiebre de más de 39-40ºC que puede durar varias semanas y que no responde a antibióticos ni antitérmicos. Con Aspirina a altas dosis o inmunoglobulina IV, la fiebre remite en menos de 48 horas.
Puede aparecer en esta fase irritabilidad, conjuntivitis bilateral, enrojecimiento y tumefacción en manos y pies, enrojecimiento alrededor del ano, lengua con aspecto de fresa, alteraciones hepáticas, renales, intestinales, miocarditis y pericarditis.
En un alto porcentaje de casos hay adenitis.
Cuando desciende la fiebre se pasa a la fase subaguda. en ella aparece descamación de la piel de alrededor de los dedos y aumento de plaquetas en sangre.
En esta fase se desarrollan aneurismas en las arterias coronarias. el riesgo de muerte súbita está relacionado con la formación de obstrucción de estar arterias dando lugar a un infarto de miocardio.
Si la enfermedad no da lugar a un desenlace fatal los síntomas van desapareciendo habitualmente antes de los tres meses desde el incio de la enfermedad.
Durante la fase crónica solo es importante las alteraciones motivadas por las complicaciones cardiacas, que pueden durar toda la vida.
Actualmente no se dispone de pruebas especificas para el diagnóstico y se tiene que recurrir a la presencia de determinados criterios clínicos (inyección conjuntival bilateral, cambios en los labios y en la cavidad oral, cambios en las extremidades, erupción cutánea y linfoadenopatía cervical).
En los exámenes complementarios observamos leucocitosis con aumento de cayados,, trombocitosis y anemia moderada, VSG acelerada, aumento de PCR, presencia de piuria estéril, enzimas hepáticas elevadas, cultivos en líquidos biológicos negativos, hiponatremia y pleocitosis en LCR.
La realización de ECG, ecocardio y coronariografía serán obligados.
El tratamiento consistirá en reposo absoluto, ácido acetilsalicílico para disminuir la fiebre, inmunoglobulinas para disminuir la respuesta inflamatoria del sistema inmune contra los vasos sanguíneos e inmunosupresores como corticosteroides y ciclosporina en los pacientes que no respondan a los tratamientos anteriores. Se hará necesaria, en ocasiones, la revascularización mediante el uso de terapias fibrinolíticas con estreptoquinasa, angioplastias con Stents o incluso trasplante cardiaco.
El control posterior de estos pacientes después de la fase aguda es fundamental. El nivel de riesgo es establecida por el grado de afectación coronaria y cardiovascular.
Coronavirus: síndrome de Kawasaki y por qué se asocia a niños con Covid-19
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