Este tumor afecta con más frecuencia a niños de entre 5 y 10 años de edad. Los adultos algunas veces pueden verse afectados. Los niños y las niñas tienen las mismas probabilidades de padecer esta afección.
Es relativamente infrecuente, se calcula que se trata del 6% de los tumores intracraneales infantiles.
La sintomatología clínica es secundaria a la lesión de estructuras próximas: tercer ventrículo (hidrocefalia), quiasma y tractos ópticos (afectación visual), hipotálamo (diabetes insípida).
Pueden ocasionar galactorrea, por
defecto en la inhibición hipotalámica de la secrección de prolactina, y
retraso en el crecimiento, por déficit de hormona de crecimiento.
El craneofaringioma produce como he comentado anteriormente los siguientes síntopas por: presión intracraneal, alteración de la hipófisis y lesión del nervio óptico.El incremento de la presión en el cerebro produce dolor de cabeza, náuseas, vómitos (especialmente en la mañana) y dificultades con el equilibrio.La lesión de la glándula pituitaria produce desequilibrios hormonales que provocan sed y micción excesivas (diabetes insipidus) y truncan el crecimiento. Cuando el tumor daña el nervio óptico se desarrollan problemas de visión que, a menudo, son permanentes y pueden empeorar después de la cirugía para extirpar el tumor.
La mayoría de los pacientes tienen al menos algunos defectos visuales y evidencia de disminución de la producción hormonal en el momento del diagnóstico.El diagnóstico se basa en un examen neurológico exhaustivo, la gammagrafía por TAC y/o RNM del cerebro y una serie de evaluaciones de la función hormonal endocrina para detectar desequilibrios.
Tradicionalmente, la cirugía ha sido el tratamiento principal para el craneofaringioma. Sin embargo, la radioterapia puede ser la mejor selección en lugar de la cirugía para algunos pacientes.
En tumores que no se pueden extirpar totalmente sólo con cirugía, por lo general, es necesaria la radioterapia. Si el tumor tiene la apariencia clásica en la TAC, entonces puede aún ser innecesaria la biopsia, si se planea tratamiento sólo con radiación.
El mejor tratamiento se administra en centros con experiencia en el manejo de craneofaringiomas.
En general, el pronóstico para los pacientes con craneofaringioma es bueno, con posibilidades de curación permanente del 80 al 90% si el tumor se puede extraer totalmente con cirugía o tratar con dosis elevadas de radiación. Sin embargo, el pronóstico para un paciente individual depende de varios factores, entre los que se cuenta la capacidad de extirpar todo el tumor y las deficiencias neurológicas y desequilibrios hormonales causados por el tumor y por el tratamiento. La mayoría de los problemas con las hormonas y con la visión no mejoran con el tratamiento y, en algunas ocasiones, éste los puede aun empeorar.
Un porcentaje significativo de los pacientes sufre problemas hormonales, de la vista y neurológicos a largo plazo después del tratamiento del craneofaringioma.
El tumor puede recurrir en aquellos pacientes en quienes no se lo extirpó por completo.
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