miércoles, 2 de enero de 2019

Mastocitosis

Presencia de  mastocitos de aspecto fusiforme y parcialmente desgranulados.
Tipo de muestra: Aspirado de médula ósea
Tipo tinción: Azur eosina
Autor/es: MA Montañés Gracia, A Iborra Muñoz
Centro de Trabajo: Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza

La mastocitosis es un grupo de enfermedades raras. Su nombre proviene de los mastocitos, células que se originan en la médula ósea desde donde pasan a otros tejidos y participan en procesos alérgicos, de inflamación  y también influyen en las defensas del organismo.
La piel es el órgano que con mayor frecuencia está afectado por la enfermedad presentándose con lesiones cutáneas de color rojo-violáceo. Otros órganos que pueden estar implicados son la médula ósea, los huesos, el hígado, el bazo y el tracto gastrointestinal.
No se trata de una enfermedad contagiosa y salvo un pequeño número de casos tampoco es hereditaria.
El diagnóstico de estas enfermedades es usualmente clínico , en base a la inspección de las lesiones, el cual se puede confirmar con una biopsia cutánea. sin embargo para un diagnóstico integral y clasificación del tipo de mastocitosis puede ser necesaria  una biopsia de médula ósea en los adultos.
Dada su frecuencia y la poca experiencia que se tiene en su manejo se hace necesaria su derivación a unidades especializadas. En España existe un centro dedicado a su estudio, diagnóstico y tratamiento, el Instituto de Estudios de Mastocitosis de Castilla La Mancha (CLMast).
Existen una serie de factores que pueden desencadenar la activación de los mastocitos y la liberación de una serie de sustancias que contienen en su interior, como la histamina, triptasa, leucotrianos que van a ser los responsables de la sintomatología. De ahí que los pacientes deben evitar agentes físicos como los contrastes fuertes de temperatura y la presión o rece intenso en la piel, factores emocionales como el estrés o la ansiedad y la toma de ciertos fármacos.
Puede ocurrir que a pesar de evitar estos factores se desencadenen los síntomas y sea necesario el uso de medicamentos que aunque no curan la enfermedad, alivian al afectado.
Cuadro de información al paciente con mastocitosis

martes, 18 de diciembre de 2018

Acatisia

Es un síndrome que se caracteriza  por una sensación de inquietud constante, tanto a nivel fisiológico como mental.
Se considera un trastorno del sistema psicomotor con síntomas subjetivos de parestesias en las piernas, preocupación interior, imposibilidad de permanecer quieto, ansiedad y agitación.
Suele aparecer como consecuencia de tratamiento con fármacos antipsicóticos, es decir, se puede considerar una reacción adversa de un remedio médico.
Es más frecuente en pacientes tratados con estos fármacos y con hábito tabáquico.
Etimológicamente la palabra "acatisia" proviene del griego y significa "no sentarse"
Este cuadro no debe confundirse con el síndrome de las piernas inquietas.
Su tratamiento consiste en conocer la causa fundamental. Si se averigua dicha causa se ha de reducir lentamente la dosis de el o los medicamentos responsables y utilizar fármacos como el propanolol o las benzodiacepinas. El suplemento de vitamina B6 proporciona una ayuda buena y prometedora en el tratamiento de la acatisia indcida por neurolépticos.

martes, 11 de diciembre de 2018

Hospitalización domiciliaria

El objetivo de las Unidades de Hospitalización Domiciliaria es atender a pacientes que requieren cuidados especializados de rango hospitalario en su propio domicilio, garantizándoles una eficacia y seguridad similares a las que recibirían mediante una hospitalización convencional.
Su origen se remonta a 1947 cuando el Hospital Guido Montefiore de Nueva york implantó este sistema de atención médica, garantizando de esta forma disponer de más camas en el hospital evitando la saturación y dar a los pacientes la posibilidad de recuperarse en un ambiente más familiar.
Unos años más tarde, en 1951, la idea salta a Europa. Es el Hospital Tenon de Paris el primero en crear una Unidad de Hospitalización Domiciliaria, tardando unos años más en desarrollarse en otros países europeos.
En España el hospital pionero fue en 1981 el Hospital Provincial de Madrid (actual hospital General Universitario Gregorio Marañón). A partir de ese momento, la iniciativa ha ido poco a poco poniéndose en marcha en otros hospitales. Así en 1988 se instaura en el Hospital de Cruces (Vizcaya) que puso en marcha una experiencia piloto de atención domiciliaria que fue la primera de este tipo dentro de la red gestionada por el Instituto Nacional de la Salud (INSALUD). Y le siguieron otros hospitales: Virgen del Rocio en Sevilla y Marqués de Valdecilla en Santander, ambos en 1984, General Yagüe en Burgos (1985), Juan Canalejo en La Coruña (1987), etc.
En los últimos años es en el País Vasco y en la Comunidad Valenciana donde más se ha extendido esta alternativa asistencial.
En Aragón se cuenta con Unidades asistenciales en el Hospital Royo villanova y en el Hospital de Alcañiz.
No obstante, desde sus orígenes hasta la actualidad la idea ha ido evolucionando  y extendiéndose a otras ciudades y continentes con estructuras y procedimientos adaptados a cada Sistema Nacional de Salud

lunes, 26 de noviembre de 2018

Biopsia de mama asistida por vacio (BAV)

Se trata de una técnica de biopsia de mama en la que se utiliza un dispositivo especial que consta de una aguja que contiene un bisturí y está conectada a una bomba o sistema de vacío.
En esta técnica se combinan los efectos del corte y la aspiración. Sus características técnicas favorecen la obtención de muestras muy fiables y representativas a través de un solo orificio cutáneo por lo que es necesario introducir y sacar varías veces la aguja . Este método fundamentalmente diagnóstico puede ser terapéutico, ya que se pueden extirpar lesiones mamarias de pequeño tamaño.


La caracteristica de este tipo de biopsia utilizada desde la década de los noventa es que se puede hacer asociada a una ecografía o a una resonancia en lugar de llevarla a cabo mediante estereotaxia.
La indicación más frecuente es la biopsia de microcalcificaciones que confirmen el diagnóstico realizado tras mamografía, ecografía u otro tipo de punción de mama, como también la de extirpar determinadas lesiones que no sean cáncer.
La biopsia mamaría guiada puede considerarse una alternativa válida a la biopsia quirúrgica diagnóstica aunque persiste la subestimación diagnóstica (ver estudio)

martes, 20 de noviembre de 2018

Sarna

La sarna o escabiosis es una enfermedad contagiosa producida por una reacción inmunológica de hipersensibilidad a la infestación de la piel por el ácaro Sarcoptes scabei var. hominis, que produce como resultado más sobresaliente un intenso picor. Se puede producir sarna cuando es contagiada por Sarcoptes sacbei var. canis  por el contacto con animales de compañía.
Esta ectoparasitosis puede ser grave en personas con un sistema inmune deprimido y constituye un verdadero problema de salud pública.
Es bastante común en cualquier parte del mundo. La enfermedad se contagia cuando existe contacto estrecho o intimo entre personas o se utilizan de forma compartida objetos de uso personal (fómites) en domicilios, colegios, residencias de mayores, etc. Como factor de riesgo el hacinamiento constituye un elemento de mayor importancia que la falta de higiene por lo que es frecuente la aparición de brotes epidémicos en lugares donde el hacinamiento se da.
los síntomas de la sarna comienzan a aparecer entre tres y seis semanas después del contagio. Si es la segunda vez que se sufre un episodio los síntomas aparecerán mucho antes. Los síntomas iniciales son: Prurito, generalmente de predominio nocturno, lesiones primarias provocadas por el propio parásito -surcos (signo patognomónico), eminencia, perla  o pápula acarina-, lesiones secundarias (vesículas, nódulos, liquenificación, heridas por rascado ...).
Las zonas afectadas son los surcos intedigitales de las manos, la superficie de flexión de las muñecas, los glúteos, la zona genital y la areola mamaria.
Para su diagnóstico es suficiente con la clínica. La prueba de Müller puede constituir un diagnóstico de certeza si se objetiva el ácaro, sus huevos o sus heces.
Las complicaciones son escasas siendo la más frecuente la sobreinfección bacteriana de las lesiones producidas por el grataje (rascado intenso)
Es recomendable tratar a todas las personas con relación estrecha con los pacientes incluyendo la o las parejas. 
El tratamiento consiste en eliminar el ácaro de la piel y en aliviar el picor
La Permetrina  al 5 %  es el medicamento pesticida de primera elección para tratar tanto a adultos como a niños. Una aplicación tópica única de este producto produce la curación de casi el 98 % de los casos habituales de sarna. No obstante se aconseja aplicar de nuevo una semana más tarde.
Seguir leyendo sobre tratamiento 



martes, 13 de noviembre de 2018

Esferocitosis hereditaria

Es un trastorno de la membrana de los glóbulos rojos que lleva a dichos elementos a que tengan forma de esfera y a que se destruyan de forma prematura dando lugar a una anemia hemolítica de severidad variable.
Su causa es un gen defectuoso. Tener antecedentes familiares de esferocitosis aumenta el riesgo de sufrir este proceso.
Aunque esta afección es más frecuente en los europeos del Norte, se ha encontrado en todas las razas.
En la mayoría de los casos se encuentra una esplenomegalia. Tras la esplenectomía la mayoría recobra la normalidad del periodo de vida de los hematíes.
En la clínica podemos encontrar ictericia, palidez, disnea, debilidad e irritabilidad en los niños.
Entre los signos podemos encontrar esplenomegalia (ya mencionado, conteo de reticulocitos elevado, esferocitos en el frotis de sangre, prueba de Coombs directa e indirecta negativa, bilirrubina elevada y LDH elevada.
El tratamiento consiste en la esplenectomía que cura la anemia esferocitica aunque el defecto de células anormales persiste, el periodo de vida de los glóbulos rojos vuelve a la normalidad.
Se hace necesario el estudio genético entre los familiares
Por lo regular el pronóstico es bueno tras tratamiento.
Como complicaciones cabe señalar la formación de cálculos biliares por destrucción de los glóbulos rojos y las infecciones virales.

viernes, 9 de noviembre de 2018

Trastorno bipolar

Es una afección mental caracterizada por cambios marcados en el estado de ánimo. Estos periodos de estar triste  o deprimido pueden alternar con periodos de sentirse extremadamente eufórico y activo (manía).
Afecta por igual a hombres y mujeres. Puede ser hereditario aunque no se ha identificado el defecto genético que podría causarlo. Su causa se desconoce aunque se cree que intervienen una serie de factores neurobiológicos y psicosociales. Algunos factores de riesgo se han asociado a la aparición de la enfermedad como el ritmo estacional, la asociación familiar, determinadas alteraciones bioquímicas de los neurotransmisores y acontecimientos de vida estresantes.
Esta evolución suele evolucionar de forma crónica alternando episodios de manía y de depresión (suele debutar con un episodio depresivo).
El diagnóstico se basa en la clínica de cada una de las fases. En algunos casos pueden simultanearse conociéndose el proceso como trastorno bipolar mixto.
Se ha de descartar la presencia de otros procesos como otros trastornos físicos, efectos de consumo de drogas, efectos secundarios de determinados medicamentos.
Los episodios depresivos se tratan como una depresión, pero en estos pacientes están especialmente indicados los estabilizadores del estado de ánimo como el litio que se emplea para prevenir las recaídas.
Para comprobar su eficacia se hace necesario hacer análisis para conocer los niveles de litio en sangre y controlar los efectos secundarios.
En ocasiones se hace necesario utilizar anticonvulsivantes y psicoterapia.
Depresión, ¿relacionada con el enojo y la agresividad?

jueves, 8 de noviembre de 2018

Caquexia cardiaca



Casi el 75 % de los pacientes con insuficiencia cardiaca presenta un estado nutricional inadecuado según la Sociedad Española de Cardiología.
La insuficiencia cardiaca de carácter crónico (prevalencia en nuestro medio del 1-2% de la población general) , en especial si afecta al corazón derecho, ocasiona en aproximadamente un 15 % de los pacientes  malnutrición (según una investigación prospectiva observacional  -Studies Co-morbilities Aggravating HF-SICA-HF- de Valentova et al. Si esta es grave y se unen otros componentes, puede dar lugar a una complicación conocida como caquexia cardíaca.
La caquexia cardiaca o síndrome de desgaste de origen cardiaco lo podemos definir como una reducción de peso involuntaria en un tiempo definido o de estructuras corporales, ya que esta entidad afecta tanto a la masa magra como a los tejidos adiposo y óseo y en ausencia de otros estados caquécticos primarios como cáncer, enfermedad tiroidea grave, hepatopatia grave, etc.
Aunque se presupone que los factores que dan lugar a la caquexia cardíaca son varios (nutricionales, metabólicos, hemodinámicos, inflamatorios, neurohormonales ...) el tratamiento debe basarse en una valoración y un tratamiento nutricional, el ejercicio físico moderado, el tratamiento farmacológico, el apoyo social y emocional, etc ...
Su aparición ensombrece el pronóstico del ya deteriorado paciente aumentando la morbilidad y disminuyendo la supervivencia.

martes, 25 de septiembre de 2018

Determinación de inmunoferon gamma para diagnóstico de TB latente en contactos

A pesar de los avances en cuanto a profilaxis y tratamiento, que hacen que sea una enfermedad curable, la tuberculosis aún no ha conseguido ser erradicada, causando la muerte entre dos y tres millones de enfermos en el mundo cada año. Las zonas con más índice de morbilidad son el África subsahariana, Perú, Colombia y Ruanda. En Europa, la incidencia varía según el país, desde los siete casos por cien mil habitantes de Suecia a los 50 casos por cien mil habitantes de Portugal. Por ello, la tasa de España, de 40 casos por cada cien mil habitantes, sigue siendo alta.
La determinación de interferón gamma  puede resultar crucial para eliminar la tuberculosis identificando a las personas con infección latente de tuberculosis (LTBI) y detener así el avance de la enfermedad en la comunidad.
Dicha determinación presenta potenciales ventajas sobre el test cutáneo de la tuberculina (PPD) según un estudio comparativo. A pesar de obtener resultados comparables el test tiene la ventaja de estar menos afectados por la vacuna (vacuna BCG en la infancia) y discrimina las respuestas debida a micobacterias no tuberculosas.
Por tanto deberían coordinarse los recursos y limitar su uso en los estudios de contactos a adultos inmunocompetentes vacunados con BCG, con Mantoux superior a 5 mm o casos con tuberculina dudosa
www.columbia.edu/itc/hs/pubhealth/p8442/lect02/MazurekJAMA.pdf
http://www.elsevier.es/es-revista-atencion-primaria-27-articulo-mantoux-frente-test-inmunoferon-diagnostico-S0212656710000740

lunes, 17 de septiembre de 2018

Entropión y Ectropión

Recibe el nombre de entropión la introversión del párpado inferior. La consecuencia inmediata es la acción irritante de las pestañas sobre el globo ocular con una producción excesiva de lágrimas, la sensación de cuerpo extraño y hasta la pérdida de visión como consecuencia de la una queratitis secundaria.
Generalmente es debido a reacciones alérgicas o cicatriciales sin olvidar el efecto producido por el envejecimiento tisular.
Por el contrario el ectropión consiste en el defecto contrario, es decir, en la extraversión del párpado inferior, con unas consecuencias similares al defecto anterior. Sus causas van desde una laxitud motivada por el envejecimiento de las estructura palpebral, heridas, iatrogenia o la aparición de tumores palpebrales.
Ambas afecciones pueden tener un origen congénito
La solución para corregir esta malposición consiste en la reconstrucción plástica (blefaroplastia) del párpado inferior mediante anestesia local y sedación.