Enfermedad de Takayasu

Imagen tomada de SciencieDirect

Aortoarteritis inespecífica que provoca una estenosis progresiva de las arterias de calibre grande y mediano (aorta y sus ramas principales, arteria pulmonar). La lesión más típica es la estenosis de las subclavias que explica la desaparición del pulso radial

Esta afección ha recibido multitud de nombres: síndrome del arco aórtico, aortopatía idiopática de la media, aortoarteritis adquirida, enfermedad de Martorell, aortitis syndrome, etc 
La etiología es actualmente incierta aunque algunas observaciones clínicas y de laboratorio permiten sugerir un mecanismo autoinmunitario.

Comienza como una inflamación vascular (periarteritis) que evoluciona a una panarteritis comprometiendo todas las capas arteriales, seguida de una proliferación de ellas dando lugar a una obliteración luminal.

Actualmente las técnicas de diagnóstico por imagen no invasivos  permiten establecer el diagnóstico sin necesidad de la biopsia arterial.

La piedra angular del tratamiento es la corticoterapia, que a veces se asocia a inmunosupresores. En algunos casos se hace necesaria una revasculariazción quirúrgica.