Es una encefalopatía espongiforme transmisibles, enfermedad rara, conocida como Kuru (enfermedad temblorosa), está provocada por un prión y era exclusiva de la tribu Fore de Nueva Guinea. En la década de 1950, el mundo se enteró de su existencia luego de que algunas personas murieran después de tener un ataque descontrolado de risa. El médico estadounidense Carleton Gajdusek reveló el misterio y descubrió que esta condición es causada por el canibalismo funerario (comerse los restos de miembros de la tribu fallecidos). En 1976, Gajdusek ganó un Premio Nobel por su estudio de la enfermedad.
El kuru produce cambios en el sistema nervioso y el cerebro parecidos a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Enfermedades similares aparecen en las vacas como la encefalopatía espongiforme bovina, también llamada la enfermedad de las vacas locas.
El principal factor de riesgo para contraer el kuru es el consumo de tejido cerebral humano, el cual puede contener partículas infecciosas.
Los síntomas del kuru abarcan: Dolor en extremidades, incoordinación grave, dificultad para caminar, cefalea, alteraciones de la deglución, temblores y espasmos musculares ... El paciente también experimenta arrebatos de risa, lo cual explica el nombre alternativo de "la enfermedad de la risa,"
La dificultad para deglutir y la incapacidad para alimentarse puede llevar a que se presente desnutrición o inanición.
El período de incubación promedio es de 10 a 13 años, pero se ha informado de períodos de incubación de 50 años o incluso más.
No existe un tratamiento conocido para el kuru. La muerte generalmente ocurre dentro del primer año después del primer síntoma.
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