Síndrome de Reye

 

Es una enfermedad rara, de causa desconocida. Se caracteriza por un daño cerebral súbito (agudo) y problemas con la actividad hepática.

El síndrome se ha presentado en niños a quienes les han administrado ácido acetilsalicílico (aspirina) cuando tenían varicela o gripe. Este síndrome se ha vuelto muy infrecuente desde que el ácido acetilsalicílico dejó de recomendarse para uso rutinario en niños.

Se observa con mayor frecuencia en niños de 2-16 años, siendo la incidencia máxima a los 6 años y es excepcional por encima de los 20. La incidencia estimada es del 0,12 por cada 100000 habitantes menores de 15 años.

Los niños con síndrome de Reye se enferman de forma muy repentina. El síndrome a menudo comienza con vómito que dura muchas horas. El vómito es seguido rápidamente por un comportamiento irascible y agresivo. A medida que la afección empeora se instala una verdadera encefalopatia. El niño puede ser incapaz de permanecer despierto y alerta.

Entre otros síntomas que se pueden asociar con este trastorno se encuentran: debilidad en brazos o piernas, pérdida de la función muscular o parálisis de los brazos o piernas, visión doble, dificultades en el lenguaje, pérdida de la audición, sudoración, taquicardia, taquipnea y dilatación de la pupila.

La encefalopatía puede durar 3-4 días causando un desenlace fatal sin el tratamiento adecuado. Aunque el tratamiento específico no está determinado, se requieren cuidados intensivos de apoyo: rehidratación
electrolítica por vía intravenosa junto con glucosa hipertónica y manitol para reducir el edema cerebral y administración de esteroides. Asimismo, se recomienda monitorización de la presión intracraneal (se pueden requerir barbitúricos para su disminución), del pH y de parámetros sanguíneos. También se puede requerir ventilación mecánica durante el coma.

No hay ningún tratamiento específico para esta afección. El pronóstico de una persona depende de la severidad del coma al igual que de otros factores.

El pronóstico para aquellos que sobreviven a un episodio agudo puede ser bueno.