Del griego adamantinos, que quiere decir muy duro se trata de un tumor raro de origen desconocido, aunque recientes avances en la microscopía y la inmunohistoquímica hacen pensar que es de origen epitelial. Es el tumór óseo primitivo más raro. También se le denomina ameloblastoma.
Se caracteriza por la formación de células de apariencia epitelial, rodeadas por un tejido fibroso de células fusiformes.
Ocurre principalmente en los varones entre 20 - 50 años de edad (más común después de la madurez del esqueleto), siendo raro antes de los 10 años.
La diáfisis tibial está implicada en el 90% de los casos. El tumor, ocasionalmente, se puede ver en antebrazo, húmero, manos, o pies.
En unos casos se presenta como una masa firme, de crecimiento lento que produce mínima discapacidad.
En dos tercios de los casos refieren una historia de traumatismo previo.
Se presenta como una osteolisis central o excéntrica en la zona diafisaria de los huesos largos. Los bordes son nítidos y pueden estar rodeados de una osteosclerosis. En otras ocasiones los bordes son más borrosos. Esta osteolisis puede tener aspecto trabeculado, separadas por áreas de hueso escleroso, ocasionalmente con apariencia de pompas de jabón, debido a la presencia de múltiples nudos tumorales y de áreas de destrucción cortical de forma dentada. Las lesiones en su mayor parte son mayores de 5 cm. y todo el hueso puede es afectado de lesiones satélites. En fases avanzadas se pueden ver lesiones más esclerosas y con aspecto en vidrio esmerilado que puede llegar a confundirse con la displasia fibrosa. En algunas ocasiones la neoplasia puede extenderse a los tejidos blandos e invadir el peroné. La reacción perióstica es escasa y de gran cronicidad. Para su diagnóstico son útiles la Resonancia Magnética y la gammagrafia
Estos tumores son de crecimiento lento y tienen un potencial limitado para repetición local o metástasis.
El tratamiento es quirúrgico incluyendo la extirpación ganglionar y de las metástasis. El adamantinoma es altamente radioresistente y la quimioterapia no se ha mostrado eficaz.
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