La fibrosis pulmonar idiopática se define como la cicatrización progresiva (fibrosis) o engrosamiento de los pulmones sin ninguna causa conocida y que hace que estos órganos pierdan flexibilidad.
Esta enfermedad, que tiene una alta tasa de mortalidad, provoca una fibrosis pulmonar permanente, que tiene como consecuencia dificultades para respirar y, por tanto, una disminución de la cantidad de oxígeno que reciben los pulmones y que envían al resto de los órganos y tejidos.
La fibrosis pulmonar idiopática es gradual e irreversible y sus exacerbaciones, es decir, episodios de agravamiento respiratorio agudo, suelen provocar la muerte del paciente en pocos meses.
El diagnóstico de la fibrosis pulmonar se realiza por medio de un interrogatorio clínico adecuado, radiografía del tórax y tomografía computarizada de alta resolución (escáner).
La realización de una biopsia de tejido pulmonar es para descartar otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial, tales como toxicidad a ciertos fármacos, exposición ambiental o enfermedades del tejido colágeno, como el lupus eritematoso sistémico o la esclerosis sistémica.
El lavado broncoalveolar realizado a través de una fibrobroncoscopia ayuda a descartar otras enfermedades pero es poco específico para realizar el diagnóstico de fibrosis pulmonar.
En las pruebas de función pulmonar hay unas características que sugieren una restricción pulmonar y alteraciones en la capacidad que tiene el pulmón para intercambiar los gases (oxígeno y dióxido de carbono).
El tratamiento convencional incluye corticoides, agentes inmusopresores/ citotóxicos y agentes antifibróticos.
El oxígeno puede ser necesario en pacientes que tienen niveles bajos en la sangre.
La rehabilitación pulmonar puede ayudar a mantener la capacidad para hacer ejercicio sin dificultad respiratoria.
En algunos pacientes pueden necesitar un trasplante pulmonar. Este procedimiento se suele considerar en pacientes menores de 65 años de edad cuya enfermedad no ha respondido bien a los tratamientos médicos.
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