El síndrome de Kleine-Levin (KLS), conocido también como síndrome de la bella durmiente
(Sleeping Beauty Syndrome) es un padecimiento neurológico infrecuente (es una enfermedad rara, solamente aparece en 6 personas de cada 10000) y que suele desaparecer de forma tan misteriosa como apareció cuando el paciente se encuentra entre los veinte y treinta años. de complejo diagnóstico e imporsible cura que afecta
fundamentalmente a varones adolescentes cuyas primeras crisis aparecen alrededor de los 15 años aunque se han visto casos en mujeres y en adultos; cursa con alteraciones cíclicas del
comportamiento, de la sexualidad, del sueño y del apetito. Según el Instituto Nacional de trastornos neurológicos de Estados Unidos, estos síntomas pueden estar relacionados con las partes del cerebro que controlan el apetito y el sueño, aunque las causas que provocan estas alteraciones son de momento desconocidas aunque existen varias teorias que intentan explicarlo. Entre ellas, las más aceptadas son la posible existencia de una
disfunción cerebral a nivel del diencéfalo y el hipotálamo, un trastorno
en el metabolismo de neurotransmisores como la serotonina, o fenómenos
autoinmunes tras un cuadro infeccioso.
Los
primeros casos fueron descritos por el psiquiatra germánico Willi Kleine en
1925; en 1929, Max Levin, de Baltimore (EE.UU.), refirió el caso de un
adolescente con hipersomnia e hiperfagia. En 1942, Critchley y Hoffman
utilizaron por vez primera el epónimo de SKL al describir dos nuevas
observaciones que atribuyeron a encefalitis. En su revisión de la bibliografía,
Critchley encontró, en 1962, 31 posibles casos, de los que propuso retirar
cinco que no cumplían los criterios de comer compulsivamente, trastornos del
comportamiento, alteración del sueño y desaparición de la espontaneidad. La
revisión de Orlosky, realizada en 1982, hizo énfasis en las manifestaciones
psiquiátricas, analizadas en 33 pacientes. Estas manifestaciones psiquiátricas
pueden ser causa, en no pocas ocasiones, de confusiones diagnósticas con
esquizofrenia, trastorno afectivo o conversión.
En cuanto al tratamiento, comunicaciones
recientes han señalado al carbonato de litio, como una eficaz herramienta
terapéutica tanto en el manejo de la crisis como en la prevención de nuevas
recaídas. El interés de buscar un tratamiento profiláctico radica en los
reportes de casos aislados con síntomas que se van agravando o exacerbando a
medida que transcurren las sucesivas crisis, y a las descripciones de casos de
SKL asociados a secuelas neuropsicológicas. Un estudio efectuado en cuatro
pacientes revela una disfunción persistente de la memoria a corto plazo, que
podría traducir una alteración en la función de los lóbulos temporales. Para
indicar el uso de tratamientos preventivos, sería necesario dilucidar la
interrogante de si el SKL es autolimitado o no. Algunas series indican que sólo
cerca del 20% de los sujetos seguidos durante una media de 6 años dejaron de
tener crisis. Por estos motivos, es muy importante contar con estudios de
seguimiento a largo plazo.
Como
conclusión, es necesario señalar que el diagnóstico precoz de esta patología es
fundamental para disminuir la ansiedad del paciente y su familia ante lo
incapacitante de la sintomatología. Las variadas formas de presentación y la
presencia de manifestaciones psiquiátricas, plantean y acentúan la necesidad de
un trabajo coordinado entre neurólogos y psiquiatras para el diagnóstico y
manejo de estos pacientes.
