Síndrome de la Bella Durmiente

El síndrome de Kleine-Levin (KLS), conocido también como síndrome de la bella durmiente (Sleeping Beauty Syndrome) es un padecimiento neurológico infrecuente (es una enfermedad rara, solamente aparece en 6 personas de cada 10000) y que suele desaparecer de forma tan misteriosa como apareció cuando el paciente se encuentra entre los veinte y treinta años. de complejo diagnóstico e imporsible cura que afecta fundamentalmente a varones adolescentes cuyas primeras crisis aparecen alrededor de los 15 años aunque se han visto casos en mujeres y en adultos; cursa con alteraciones cíclicas del comportamiento, de la sexualidad, del sueño y del apetito. Según el Instituto Nacional de trastornos neurológicos de Estados Unidos, estos síntomas pueden estar relacionados con las partes del cerebro que controlan el apetito y el sueño, aunque las causas que provocan estas alteraciones son de momento desconocidas aunque existen varias teorias que intentan explicarlo. Entre ellas, las más aceptadas son la posible existencia de una disfunción cerebral a nivel del diencéfalo y el hipotálamo, un trastorno en el metabolismo de neurotransmisores como la serotonina, o fenómenos autoinmunes tras un cuadro infeccioso.

 

Los primeros casos fueron descritos por el psiquiatra germánico Willi Kleine en 1925; en 1929, Max Levin, de Baltimore (EE.UU.), refirió el caso de un adolescente con hipersomnia e hiperfagia. En 1942, Critchley y Hoffman utilizaron por vez primera el epónimo de SKL al describir dos nuevas observaciones que atribuyeron a encefalitis. En su revisión de la bibliografía, Critchley encontró, en 1962, 31 posibles casos, de los que propuso retirar cinco que no cumplían los criterios de comer compulsivamente, trastornos del comportamiento, alteración del sueño y desaparición de la espontaneidad. La revisión de Orlosky, realizada en 1982, hizo énfasis en las manifestaciones psiquiátricas, analizadas en 33 pacientes. Estas manifestaciones psiquiátricas pueden ser causa, en no pocas ocasiones, de confusiones diagnósticas con esquizofrenia, trastorno afectivo o conversión.

En cuanto al tratamiento, comunicaciones recientes han señalado al carbonato de litio, como una eficaz herramienta terapéutica tanto en el manejo de la crisis como en la prevención de nuevas recaídas. El interés de buscar un tratamiento profiláctico radica en los reportes de casos aislados con síntomas que se van agravando o exacerbando a medida que transcurren las sucesivas crisis, y a las descripciones de casos de SKL asociados a secuelas neuropsicológicas. Un estudio efectuado en cuatro pacientes revela una disfunción persistente de la memoria a corto plazo, que podría traducir una alteración en la función de los lóbulos temporales. Para indicar el uso de tratamientos preventivos, sería necesario dilucidar la interrogante de si el SKL es autolimitado o no. Algunas series indican que sólo cerca del 20% de los sujetos seguidos durante una media de 6 años dejaron de tener crisis. Por estos motivos, es muy importante contar con estudios de seguimiento a largo plazo. 

Como conclusión, es necesario señalar que el diagnóstico precoz de esta patología es fundamental para disminuir la ansiedad del paciente y su familia ante lo incapacitante de la sintomatología. Las variadas formas de presentación y la presencia de manifestaciones psiquiátricas, plantean y acentúan la necesidad de un trabajo coordinado entre neurólogos y psiquiatras para el diagnóstico y manejo de estos pacientes.