miércoles, 2 de enero de 2019

Mastocitosis

Presencia de  mastocitos de aspecto fusiforme y parcialmente desgranulados.
Tipo de muestra: Aspirado de médula ósea
Tipo tinción: Azur eosina
Autor/es: MA Montañés Gracia, A Iborra Muñoz
Centro de Trabajo: Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza

La mastocitosis es un grupo de enfermedades raras. Su nombre proviene de los mastocitos, células que se originan en la médula ósea desde donde pasan a otros tejidos y participan en procesos alérgicos, de inflamación  y también influyen en las defensas del organismo.
La piel es el órgano que con mayor frecuencia está afectado por la enfermedad presentándose con lesiones cutáneas de color rojo-violáceo. Otros órganos que pueden estar implicados son la médula ósea, los huesos, el hígado, el bazo y el tracto gastrointestinal.
No se trata de una enfermedad contagiosa y salvo un pequeño número de casos tampoco es hereditaria.
El diagnóstico de estas enfermedades es usualmente clínico , en base a la inspección de las lesiones, el cual se puede confirmar con una biopsia cutánea. sin embargo para un diagnóstico integral y clasificación del tipo de mastocitosis puede ser necesaria  una biopsia de médula ósea en los adultos.
Dada su frecuencia y la poca experiencia que se tiene en su manejo se hace necesaria su derivación a unidades especializadas. En España existe un centro dedicado a su estudio, diagnóstico y tratamiento, el Instituto de Estudios de Mastocitosis de Castilla La Mancha (CLMast).
Existen una serie de factores que pueden desencadenar la activación de los mastocitos y la liberación de una serie de sustancias que contienen en su interior, como la histamina, triptasa, leucotrianos que van a ser los responsables de la sintomatología. De ahí que los pacientes deben evitar agentes físicos como los contrastes fuertes de temperatura y la presión o rece intenso en la piel, factores emocionales como el estrés o la ansiedad y la toma de ciertos fármacos.
Puede ocurrir que a pesar de evitar estos factores se desencadenen los síntomas y sea necesario el uso de medicamentos que aunque no curan la enfermedad, alivian al afectado.
Cuadro de información al paciente con mastocitosis

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