Malformación de Chiari

La malformación de Chiari, en honor del patólogo Hans Chiari, referida así cuando es de tipo I y como Malformación de Arnold Chiari reservada para la de tipo 2, es una enfermedad genética caracterizada por el descenso de una parte del cerebelo y en ocasiones de casi su totalidad por el agujero occipital mayor (foramen magno). La malformación de tipo 3 es muy rara y es la más grave con una sintomatología mucha más acentuada que la de tipo 2.

Este descenso causa una presión en el cerebelo y en el tronco encefálico que puede afectar a las funciones controladas por estas áreas y bloquear el flujo del liquido cefalorraquídeo.

Las causas de estas malformaciones pueden ser variadas. La mayoría resultan de defectos estructurales en el cerebro y en la médula espinal que tienen lugar durante el desarrollo fetal.

Los síntomas generalmente vienen encabezados por el dolor de cabeza. Además pueden aparecer problemas de audición o de equilibrio, debilidad o insensibilidad muscular,  mareos, vómitos, zumbidos de oídos, escoliosis, insomnio, depresión, problemas de coordinación o de habilidad motriz ...

Malformación de Chiari (vídeo)

Hay afecciones relacionadas con la malformación de Chiari, como la espina bífida, la hidrocefalia, la siringomielia, el síndrome de la médula anclada ...

Tiempo atrás se pensaba que esta malformación podía estar presente en uno de cada mil nacidos. Hoy en día debido a las técnicas de diagnóstico se calcula que pueden ser más.

Actualmente no hay una prueba que detecte si un bebé nacerá con una malformación de Chiari.

Muchas personas con esta malformación no presentan síntomas y solo se descubre cuando se realiza una exploración estudiando otro trastorno.

Para su diagnóstico el médico realizará un estudio clínico del paciente y evaluará sus funciones cognitivas y las propias del cerebelo (equilibrio) y las funciones propias de la médula espinal (reflejos, destreza motora, etc). El diagnóstico se confirmará mediante la realización de pruebas como la Resonancia Magnética.

El Chiari se trata mediante cirugía (descompresión de la fosa posterior) para aliviar los síntomas.