jueves, 8 de agosto de 2019

Síndrome de Bella-Enric-Loewie

Bella, Enric y Loewie son tres bebés de Namibia, España y Bélgica que sufren una rara y desconocida enfermedad, la progeria o enfermedad de Hutchinson-Gilfort. Esta enfermedad genética hace que los niños envejezcan súbitamente presentando alopecia, macrocefalia, piel seca y arrugada y rigidez articular. Enfermedades del anciano en cuerpos de niños.
Progeria de Hutchinson-Gilford
Carlos López-Otin y Sammy Basso el día de su graduación en Biología 
Hasta ahora, los médicos conocían siete formas diferentes de progeria, un síndrome hereditario que acelera el envejecimiento en plena infancia y sitúa la esperanza de vida en 13 años, pero la enfermedad de Bella-Enric-Loewie no se ajustaban exactamente a los parámetros conocidos. Mientras que los enfermos habituales de progeria envejecían de repente a partir del primer año, estos tres nacieron ya ancianos.
El curioso caso de Benjamin Button
Los estudios de López Otín en la Universidad de Oviedo han demostrado que los ratones deficientes en ZMPSTE24, que desarrollan envejecimiento acelerado, fueron generados en el laboratorio del científico aragonés en la Universidad de Oviedo hace más de una década, punto de partida de una productiva línea de investigación que ha permitido importantes avances en el conocimiento y el tratamiento de las enfermedades que cursan con envejecimiento acelerado. 

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