El linfoma cerebral primario (Primary CNS Lymphoma) es un linfoma no hodgkin agresivo que se origina en el Sistema Nervioso Central (SNC) representando alrededor de un 4 % de los tumores del SNC. No existe evidencia de linfoma en otra localización. Estos linfomas son menos conocidos que sus homólogos sistémicos por tratarse de una entidad muy poco frecuente.
Descrito por primera vez por Percival Bailey en 1929 como sarcoma perivascular debido a que las células tumorales tienden a rodear a los vasos
En la actualidad no se recomienda el uso de esteroides como primera medida salvo después de realizada una toma de biopsia o bien el edema cerebral pone en peligro la integridad neurológica del paciente, ya que puede hacer desaparecer las lesiones , motivo por el cual a este tumor se le conoce también como "tumor fantasma", recurriendo al cabo de un tiempo, siendo refractario a un segundo tratamiento.
Estos tumores se presentan alrededor de la sexta década de la vida y clínicamente se manifiestan por deterioro cognitivo, cefalea y déficits neurológicos focales. Por regla general se presenta una sola lesión. El estado clínico preoperatorio constituye el factor pronóstico más importante.
Los pacientes son diagnosticados por resonancia magnética, tomografía por emisión de positrones (PET) y confirmados mediante biopsia estereotáctica.
Dicho lo relativo a los esteroides el tratamiento es a base de quimioterapia (metrotexate, rituximab)), radioterapia holocraneal y trasplante autólogo de células madre. La eficacia del tratamiento esta limitada por varios factores, incluida la biología, el entorno de la tumoración y el "efecto protector de la "barrera hematoencefálica" que limita el acceso de la mayoría de los medicamentos al SNC.
The Human Brain
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