Enfermedad o Demencia de Binswanger

 

Fue descrito este cuadro clínico por primera vez por Otto Binswanger en 1894 quien presentó 8 pacientes que estimó tenían un subtipo de arterioesclerosis cerebral. El curso clínico se caracterizó por un deterioro intlectual lentamente progresivo que se iniciaba en la sexta década de la vida asociada a crisis convulsiva y eventos de tipo accidente vascular encefálico.

La enfermedad se trata de una encefalopatia subcortical crónica caracterizada por un progresivo deterioro cognitivo que se inicia a partir de los 50-65 años de edad con afasia, hemianopsia, hemiparesia y hemihiperestesia, junto con ataques de apoplejía, crisis epilépticas y periodos de agitación psicomotriz.

Desde el punto de vista patológico la condición se caracteriza por "una pronunciada atrofia de la materia blanca, bien confinada a una o dos circunvoluciones, bien en varias secciones del hemisferio", de probable etiología isquémica.

Los hallazgos patológicos son los más característicos de la enfermedad. Existen infartos lacunares en prácticamente todos los casos, comprometiendo la sustancia blanca de cápsula interna, centro semi-oval, ganglios basales y ocasionalmente de cerebelo.
La distribución microscópica y severidad de los cambios no son homogéneos. En zonas que están levemente afectadas pueden ser solamente edema de la vaina de mielina. En lesiones más avanzadas es más prominente la pérdida de mielina y de oligodendrocitos. En los extremos de ésta existen zonas de rarefacción de sustancia blanca o cavitación con áreas microquísticas de infarto diseminada con gliosis astrocítica.

Los grandes vasos de la base del cerebro muestran frecuentemente cambios ateromatosos aunque es raro encontrar estenosis severa, siendo difícil evaluar la significación hemodinámica de estas lesiones.

Existen cambios vasculares microscópicos que son más prominentes en arteriolas de sustancia blanca periventricular. Aparece engrosamiento de la pared de pequeños vasos con lipohialinosis de la media y fibrosis de la adventicia aunque rara vez aparece oclusión completa del lumen.El tratamiento es principalmente preventivo y consiste en la detección temprana y control adecuado de la hipertensión arterial. Algunas complicaciones de la enfermedad también son tratables, por ejemplo las convulsiones, las que afortunadamente no son muy frecuentes. Algunos autores sugieren que el control agresivo de la presión arterial, alcanzando niveles normales, se asocia con una mejoría clínica parcial en un año seguida por una estabilización en la sintomatología.