Enfermedad de Kawasaki o síndrome mucocutáneo gandlionar

Se trata de una enfermedad rara, de causa desconocida, autolimitada y con fiebre, que afecta fundamentalmente a los niños, y que produce importantes alteraciones de los vasos sanguíneos, Fue descrita por primera vez en el año 1961 por el médico japonés Tomisaku Kawasaki; en 1965 el médico Nobusu Tamaka describe la presencia de un aneurisma en la arteria coronaria de un niño fallecido con la enfermedad. Posteriormente  el mismo doctor Kawasaki publica la primera serie de cincuenta casos en 1967 y le denomina "Síndrome linfonodo mucocutáneo febril agudo pediatrico".

Se considera una vasculitis aguda que cursa con fiebre, erupción en la piel tipo exantema y afectación de las mucosas y ganglios linfáticos. La principal complicación es la formación de aneurismas en las arterias coronarias lo que puede llevar a un desenlace fatal por muerte súbita.

Esta enfermedad es especialmente frecuente en Japón (108 casos por cada 100.000 niños < de 5 años. En EE.UU la prevalencia es baja, siendo en Europa mucho menor.

La edad promedio de presentación es entre los tres meses y los cuatro años, observándose una incidencia mayor en invierno y primavera. 

¿Qué es la enfermedad de Kawasaki?

La causa de esta enfermedad es desconocida, sin embargo la evidencia científica ha permitido plantear diferentes hipótesis sobre el agente causal de la enfermedad, citándose los siguientes: Virus de Epstein-Barr, Parvovirus, bacterias como Staphylococcus aureus y Streptococcus Pyogenes mediante producción de toxinas, Lactobacillus Casei, Coronavirus NL-63, Citomagalovirus, mercurio y exposición a ciertos productos para limpiar alfombras.

La fase aguda comienza de forma brusca con fiebre de más de 39-40ºC que puede durar varias semanas y que no responde a antibióticos ni antitérmicos. Con Aspirina a altas dosis o inmunoglobulina IV, la fiebre remite en menos de 48 horas.

Puede aparecer en esta fase irritabilidad, conjuntivitis bilateral, enrojecimiento y tumefacción en manos y pies, enrojecimiento alrededor del ano, lengua con aspecto de fresa, alteraciones hepáticas, renales, intestinales, miocarditis y pericarditis.

En un alto porcentaje de casos hay adenitis.

Cuando desciende la fiebre se pasa a la fase subaguda. en ella aparece descamación de la piel de alrededor de los dedos y aumento de plaquetas en sangre.

En esta fase se desarrollan aneurismas en las arterias coronarias. el riesgo de muerte súbita está relacionado con la formación de obstrucción de estar arterias dando lugar a un infarto de miocardio.

Si la enfermedad no da lugar a un desenlace fatal los síntomas van desapareciendo habitualmente antes de los tres meses desde el incio de la enfermedad.

Durante la fase crónica solo es importante las alteraciones motivadas por las complicaciones cardiacas, que pueden durar toda la vida.

Actualmente no se dispone de pruebas especificas para el diagnóstico y se tiene que recurrir a la presencia de determinados criterios clínicos (inyección conjuntival bilateral, cambios en los labios y en la cavidad oral, cambios en las extremidades, erupción cutánea y linfoadenopatía cervical).

En los exámenes complementarios observamos leucocitosis con aumento de cayados,, trombocitosis y anemia moderada, VSG acelerada, aumento de PCR, presencia de piuria estéril, enzimas hepáticas elevadas, cultivos en líquidos biológicos negativos, hiponatremia y pleocitosis en LCR. 

La realización de ECG, ecocardio y coronariografía serán obligados.

El tratamiento consistirá en reposo absoluto, ácido acetilsalicílico para disminuir la fiebre, inmunoglobulinas para disminuir la respuesta inflamatoria del sistema inmune contra los vasos sanguíneos e inmunosupresores como corticosteroides y ciclosporina en los pacientes que no respondan a los tratamientos anteriores. Se hará necesaria, en ocasiones, la revascularización mediante el uso de terapias fibrinolíticas con estreptoquinasa, angioplastias con Stents o incluso trasplante cardiaco.

El control posterior de estos pacientes después de la fase aguda  es fundamental. El nivel de riesgo es establecida por el grado de afectación coronaria y cardiovascular.

El desfibrilador como tratamiento precoz en las arritmias malignas ventriculares

 

La muerte súbita de una persona genera un gran impacto social dada la situación inesperada, más si esto ocurre en alguien aparentemente sano.
El objetivo inicial se basa en la prevención, es decir, impedir o disminuir las posibilidades de una muerte súbita  llevando a cabo los reconocimientos periodicos que las sociedades médicas establecen.
Pero ocurre que no en todos los estudios se detecta una afección cardiaca por lo que resulta fundamental conocer el tratamiento adecuado.
La estimulación cardiaca mediante un desfibrilador representa una forma de tratamiento eficaz para las arritmias ventriculares por mecanismo de reentrada en el ritmo eléctrico cardiaco. La utilización de los DEA o DESA en los primeros minutos hace que la supervivencia aumente considerablemente.
El desfibrilador externo semiautomatico  (DESA) puede resultar fudamental en las instalaciones deportivas o incluso en puntos estrategicos donde se acumule mucha personal (espacios cardioprotegidos). Se hace necesario asegurar la formación a todo el personal susceptible de utilizar los desfibriladores.

Uso del DESA

Síncope

El desmayo. Una pintura al óleo de Pietro Longhi (1744)

El síncope es una entidad muy prevalente, que es causa frecuente de consulta médica, tanto en atención primaria como en los servicios de urgencias. Si bien en la mayoría de los casos se debe a un mecanismo reflejo, que tiene buen pronóstico, en determinados pacientes se puede presentar en forma de crisis muy recurrentes que afectan gravemente a su calidad de vida. Por otra parte, entre el 6 y el 30% de los pacientes, en función de la edad y el contexto en que se analicen, presentan un síncope debido a una causa cardiaca, que a veces es la primera manifestación de su enfermedad y puede ser un marcador de mal pronóstico, con riesgo de muerte súbita.
Estos pacientes pueden ser valorados de entrada tanto en atención primaria como en servicios de urgencias y pueden ser remitidos a servicios de neurología, de medicina interna o de cardiología. En este contexto, y dado el elevado número de pacientes que consultan por episodios de pérdida de conciencia, por un lado, hay el riesgo de sobreactuar en un número elevado de pacientes con causas benignas, con el consiguiente aumento del coste, y por el contrario, el de infravalorar en ciertos pacientes la posible gravedad del cuadro, con lo que se puede omitir el diagnóstico de causas graves y frecuentemente tratables.
Por todo ello sigue habiendo aspectos no resueltos, así como nuevas aportaciones, que hacen que el manejo de los pacientes con síncope siga siendo, en no pocas ocasiones, un reto de difícil respuesta.

Obesidad abdominal y muerte súbita

Un estudio publicado en Heart, y citado por la Sociedad Española de Cardiología, muestra que las personas con obesidad abdominal son más propensas a sufrir una parada cardíaca inesperada. Este tipo de obesidad viene marcado por el índice cintura/cadera (ICC), que resulta de dividir el perímetro de la cintura de una persona por el perímetro de su cadera. Se habla de obesidad abdominal cuando el valor es superior a 0,8 en mujeres y a 0,95 en hombres. De los 14.941 participantes que incluyó el estudio y que fueron sometidos a diversos chequeos médicos durante 12 años de seguimiento, se produjeron 253 episodios de muerte súbita, el 80% de los cuales se dieron entre aquellos que tenían un ICC elevado.

La obesidad abdominal es un índice de grasa visceral, y esta grasa está asociada a mayores alteraciones metabólicas en forma de intolerancia a la glucosa, disminución de la sensibilidad a la insulina, alteración del perfil lipídico así como una mayor influencia en los procesos inflamatorios que la grasa acumulada el otras áreas, lo que lleva a un aumento del riesgo cardiovascular. La obesidad conlleva una mayor sobrecarga hemodinámica, que puede llevar a hipertrofia de ventrículo izquierdo y además se asocia a alteraciones eléctricas como mayor número de extrasístoles, alargamiento del QT, y disminución de la variabilidad de la frecuencia cardíaca, factores todos ellos que pueden aumentar el riesgo de arritmias.

El estudio concluye, asimismo, que la obesidad abdominal tiene mayor influencia en la enfermedad cardiovascular, y en otras muchas enfermedades, que la obesidad general, por lo que recomiendan el cálculo del ICC frente al índice de masa corporal (IMC) y al perímetro de la cintura. En concreto, el estudio muestra que con un índice de masa corporal elevado, el sujeto aumenta en un 34% el riesgo de muerte súbita, frente al 49% del perímetro de la cintura o al 100% del índice cintura/cadera. Queda claro entonces que la presencia de grasa en la zona central del cuerpo es mucho más relevante que en otras partes del organismo, por lo que es recomendable utilizar este índice en el cálculo del riesgo de los pacientes con riesgo cardiovascular.

En nuestro país, uno de cada 6 adultos padece obesidad, y esta enfermedad provoca por sí sola 28.000 muertes anuales, según un informe de la OCDE. Estos datos constutuyen un hecho preocupante, ya que cada año el número de obesos sigue aumentando, por lo que desde la Sociedad Española de Cardiología se quiere incidir en la necesidad de tomar medidas, como mayores campañas de prevención o una estricta regulación de los alimentos, para frenar la obesidad.

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