Es una afección rara pero grave, potencialmente mortal, del sistema inmunitario que se transmite de padres a hijos. Este trastorno causa hinchazón, particularmente de la cara y las vías respiratorias, y dolor abdominales acompañado de náuseas y vómitos.
El angioedema hereditario (AEH o HANE, por sus siglas en inglés -Hereditary Angioneurotic Edema-) es causado por un bajo nivel o funcionamiento inadecuado de una proteína llamada inhibidor de C1. Con el AEH se afecta los vasos sanguíneos. Un episodio de angioedema hereditario puede ocasionar la hinchazón rápida de las manos, los pies, las extremidades, la cara, el tubo digestivo, la laringe o la tráquea. En un 30% de los pacientes puede aparecer un exántema no pruriginoso de nominado "Erythema marginatum"
Los episodios de hinchazón pueden volverse más graves a finales de la niñez y en la adolescencia.
Generalmente, hay un antecedente familiar de esta afección; sin embargo, es posible que los familiares no sean conscientes de casos previos, que pueden haber sido reportados simplemente como una muerte súbita, prematura e inesperada de uno de los padres, tíos o abuelos.
Los procedimientos dentales, una enfermedad (como resfriados y gripe) o una cirugía pueden desencadenar episodios de angioedema hereditario.
La clínica se caracteria por la presencia de clínica respiratoria acompañada de faringitos o laringitis y reonquera súbita, dolor abdominal y edema en brazos, piernas, labios, ojos, lengua o garganta.
Generalmente no hay prurito ni urticaria.
Es diagnóstico se basa en la realización de exámenes de sangre (generalmente se hacen durante un episodio):Funcionamiento del inhibidor C1, nivel del inhibidor de C1 y componentes del complemento C4 y C2
Los antihistamínicos y otros tratamientos empleados para el angioedema no funcionan bien para el angioedema hereditario. La epinefrina se debe utilizar en reacciones potencialmente mortales.
El tratamiento más efectivo es un concentrado de inhibidor C1, pero puede no estar disponible. En vez de éste, se puede emplear un nuevo medicamento llamado ecalantida.
El plasma fresco congelado contiene inhibidor C1 y ayudará en un episodio. En raras ocasiones, la hinchazón puede empeorar con este tratamiento.
Los medicamentos andrógenos, como danazol, pueden reducir la frecuencia y gravedad de los ataques. Estos medicamentos le ordenan al cuerpo que produzca más inhibidor C1.
Una vez que se presenta un ataque, el tratamiento incluye el alivio del dolor y la administración de líquidos a través de una vena por medio de una vía intravenosa IV.
Leer más
No hay comentarios:
Publicar un comentario